川崎病是怎么引起的？
小兒川崎病在80年代日本醫(yī)生首先報(bào)道，并以他的名字川崎命名。
1、病因尚未完全闡明。曾懷疑塵螨傳播的立克次體和瘡皰丙酸桿菌是該疾病發(fā)生的原因，但未被證實(shí)；也有報(bào)道與逆轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)，曾在患者外周血單核細(xì)胞發(fā)現(xiàn)與逆轉(zhuǎn)錄病毒相關(guān)的逆轉(zhuǎn)錄酶活性�；颊逪LA-BW檢出率增高。因此，遺傳易感性和感染可能是本病的病因。
2、尸檢發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈是損害最多的部位，其他尚有主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，心臟有心內(nèi)膜炎及心肌炎。冠狀動(dòng)脈血栓形成，可致心肌梗死，常導(dǎo)致死亡。
3、川崎病急性期T淋巴細(xì)胞減低、循環(huán)T4細(xì)胞活化、T8細(xì)胞減少、B淋巴細(xì)胞活化。這些免疫異�？赡苡墒攘馨徒M織病毒感染引起，而病毒對(duì)內(nèi)皮細(xì)胞的親和性可能是多發(fā)性血管炎的原因。
小兒川崎病的癥狀
川崎病是一種血管炎綜合征，好發(fā)于2～4歲孩子，以男孩多見(jiàn)。近年來(lái)，發(fā)病率有所增高。川崎病的最大危害是損害冠狀動(dòng)脈，是小兒冠狀動(dòng)脈病變的主要原因，也是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險(xiǎn)因素。在我國(guó)以7～9月發(fā)病較多。川崎病的癥狀有以下幾點(diǎn)：
1、身上出現(xiàn)各種形態(tài)的紅斑皮疹。
2、常見(jiàn)持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久（2周至1個(gè)月），體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無(wú)效。
3、雙眼充血發(fā)紅。
4、手足發(fā)硬腫脹，指（趾）可見(jiàn)紅斑；到了腫消疹退時(shí)，足、手，尤其接近指（趾）甲皮膚會(huì)有片狀脫皮。
5、頸部雙側(cè)和頜下淋巴結(jié)腫大。
6、口腔、牙齦（牙肉）、咽喉部充血發(fā)紅；舌頭也紅，而且在邊尖可看到鮮紅突起的小點(diǎn)，十分像新鮮楊梅的“刺”。
川崎病的并發(fā)癥
1、膽囊積液
多出現(xiàn)于亞急性期，可發(fā)生嚴(yán)重腹痛，腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊，腹部超聲檢查可以證實(shí)。大多自然痊愈，偶可并發(fā)麻痹性腸梗阻或腸道出血。
2、冠狀動(dòng)脈病變
根據(jù)日本1009例川崎病觀(guān)察結(jié)果，提示一過(guò)性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張占46%，冠狀動(dòng)脈瘤占21%。應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)病第3天即可出現(xiàn)，多數(shù)于3～6月內(nèi)消退。發(fā)病第6天即可測(cè)得冠狀動(dòng)脈瘤，第2～3周檢出率最高，第4周之后很少出現(xiàn)新的病變。冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為15～30%，臨床心肌炎的存在并不預(yù)示冠狀動(dòng)脈受累。與冠狀動(dòng)脈瘤有明確相關(guān)的一些危險(xiǎn)因素包括發(fā)病年齡在1歲以?xún)?nèi)、男孩、持續(xù)發(fā)熱超過(guò)14天、貧血、白細(xì)胞總數(shù)在30×109/L以上、血沉超過(guò)100mm/h、C反應(yīng)蛋白明顯升高，血漿白蛋白減低和發(fā)生體動(dòng)脈瘤者。大多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤呈自限性經(jīng)過(guò)，多數(shù)于1～2年內(nèi)自行消退。
3、神經(jīng)系統(tǒng)改變
急性期包括無(wú)菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹、聽(tīng)力喪失、急性腦病和高熱驚厥等，是由于血管炎引起，臨床多見(jiàn)，恢復(fù)較快，預(yù)后良好。其中無(wú)菌性腦脊髓膜炎最常見(jiàn)，發(fā)生率約25%。多發(fā)生于病初2周內(nèi)。部分患兒顱壓增高，表現(xiàn)前囪隆起。少數(shù)患兒頸項(xiàng)強(qiáng)直，可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識(shí)障礙。腦脊液淋巴細(xì)胞輕度增多，糖、氯化物正常，蛋白會(huì)計(jì)師絕大多數(shù)正常。
4、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛
發(fā)生于急性期或亞急性期，大小關(guān)節(jié)均可受累，約見(jiàn)于20%病例，隨病情好轉(zhuǎn)而痊愈。
川崎病的治療
在急性期治療，有以下方案。
1、丙種球蛋白。近年研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時(shí)輸入，連續(xù)4天；同時(shí)加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，連續(xù)4天，以后閏至5mg/kg·d，頓服。
2、皮質(zhì)激素。一向認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用，可緩解癥狀，但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù)，促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成，故不宜單用強(qiáng)地松等皮質(zhì)激素治療。除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例，可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素。
3、阿司匹林。早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過(guò)程，減輕冠狀動(dòng)脈病變，但尚無(wú)對(duì)照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。服用劑量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本醫(yī)生傾向于用小劑量，其依據(jù)是在是在川崎病急性期服大劑量者認(rèn)為急性患者對(duì)阿司匹林吸收減低和清除增加，用大劑量才能達(dá)到抗炎效果。服用14天，熱退后減至每日3～5mg/kg，一次頓服，豐收到抗血小板聚集作用。
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