脊髓空洞是怎么回事 有這些表現(xiàn)

脊髓空洞是多種因素導(dǎo)致脊髓內(nèi)是管狀空腔，這一疾病的發(fā)病過(guò)程都是很緩慢的，在20-40歲的男性中常見(jiàn)，脊髓空洞的病因有先天性的和后天性的，后天性的常見(jiàn)病因有脊髓腫瘤等。

一、癥狀體征

1.本病多見(jiàn)于20～40歲，男性多于女性。臨床癥狀呈極緩慢的進(jìn)展。由于空洞所在位置、大小及范圍的不同，癥狀也不一致，其好發(fā)部位多在頸胸交界的脊髓內(nèi)。早期癥狀多為相應(yīng)支配區(qū)自發(fā)性疼痛(空洞始于中央管背側(cè)灰質(zhì)后角底部)，出現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙，逐漸擴(kuò)大至雙上肢和胸背部，呈短上衣樣分布的痛溫覺(jué)減退或缺失，觸覺(jué)和深感覺(jué)保存，病人常發(fā)現(xiàn)損傷后無(wú)痛覺(jué)而就診。晚期空洞擴(kuò)展至脊髓丘腦束，出現(xiàn)空洞水平以下傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙。

2.前角細(xì)胞受累出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段肌萎縮、肌束顫動(dòng)、肌張力減低和腱反射減弱，空洞位于頸膨大時(shí)雙手肌萎縮明顯?？斩此揭韵鲁霈F(xiàn)錐體束征，病變侵及第8頸神經(jīng)～第1胸神經(jīng)側(cè)角交感神經(jīng)中樞則出現(xiàn)Horner征。

3.關(guān)節(jié)痛覺(jué)缺失可導(dǎo)致神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病，關(guān)節(jié)磨損、萎縮和畸形，關(guān)節(jié)腫大，活動(dòng)度增加，運(yùn)動(dòng)時(shí)有摩擦音而無(wú)痛覺(jué)，即夏科(Charcot)關(guān)節(jié)。皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙也較常見(jiàn)，如皮膚增厚、過(guò)度角化，痛覺(jué)缺失區(qū)表皮燙傷、割傷造成頑固性潰瘍和瘢痕形成，甚至指、趾節(jié)末端無(wú)痛性壞死、脫落(Morvan征)。晚期可出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱和尿便失禁。

二、發(fā)病機(jī)制

1.先天性病因

2.后天性病因

多由脊髓腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及外傷等因素引起。外傷可使脊髓中心部壞死，造成滲出液及破壞產(chǎn)物的積聚，使?jié)B透壓升高，液體潴留，由于髓內(nèi)壓力升高，可破壞周圍組織，使空洞逐漸擴(kuò)大。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)，在切斷的脊髓斷端附近出現(xiàn)一些微小囊腫，由此可推測(cè)這些囊腫的破裂、匯合可能是空洞形成的原因。對(duì)于蛛網(wǎng)膜炎后的脊髓空洞癥，主要由于缺血及靜脈栓塞造成。脊髓腫瘤引起的脊髓空洞癥主要與腫瘤細(xì)胞分泌蛋白性液體有關(guān)。