呼吸肌麻痹的病因及臨床表現(xiàn)。

呼吸肌麻痹(respiratorymyoparalysis)是多種疾病使呼吸肌或支配呼吸肌的脊髓、周圍神經(jīng)、神經(jīng)-肌肉接頭處受累，引起呼吸肌肌力減退或喪失，導(dǎo)致通氣功能障礙，造成機體缺氧與二氧化碳潴留，甚至呼吸衰竭的臨床綜合征，是神經(jīng)科常見的危急重癥之一。

【病因】 正常平靜狀態(tài)下，吸氣是由膈肌、肋間外肌收縮完成的主動運動，而呼氣則為被動運動，主要依賴肺及胸廓的彈性回縮。作為主要呼吸肌的膈肌和肋間肌分別由頸髓3～5前角發(fā)出的膈神經(jīng)和胸髓1～12前角發(fā)出的肋間神經(jīng)支配。因此累及下列部位的各種疾病均可引起呼吸肌麻痹。

1.脊髓疾病見于高頸段急性橫貫性脊髓炎、脊髓外傷、脊髓血管病、運動神經(jīng)元病、脊髓灰質(zhì)炎等。

2.周圍神經(jīng)疾病見于Guillain-Barrè綜合征等。

3.神經(jīng)-肌肉接頭疾病見于重癥肌無力、Lambert-Eaton肌無力綜合征、肉毒中毒等。

4.骨骼肌疾病見于各種炎性及非炎性肌病、重癥周期性麻痹、低鉀軟病等。

【臨床表現(xiàn)】 突出的表現(xiàn)為呼吸困難，其發(fā)生的速度多與原發(fā)神經(jīng)肌肉疾病有關(guān)，如Guillainr-Barrè綜合征發(fā)生呼吸肌麻痹可能很快，而肌病則較為緩慢?；颊吒械胶粑M力、胸悶。呼吸肌不全麻痹時呼吸節(jié)律正常，但頻率加快、幅度變小，為呼吸中樞驅(qū)動增加所致。呼氣肌受累可見咳嗽無力、咳痰困難。肋間肌不全麻痹時，胸廓動度減弱;膈肌不全麻痹時，腹式呼吸減弱。單側(cè)膈肌麻痹時觸診可發(fā)現(xiàn)腹部的動度較健側(cè)小，雙側(cè)膈肌麻痹時因缺乏兩側(cè)比較體檢較難發(fā)現(xiàn)，患者常呈端坐呼吸，具有特征性的是患者吸氣時與正常胸、腹部同步向外不同，表現(xiàn)為胸部向外、腹部向內(nèi)的矛盾運動。若肋間肌、膈肌均受累時，輔助呼吸肌活動增強，出現(xiàn)抬頭、伸頸、提肩等費力的呼吸動作。 依缺氧及二氧化碳潴留程度不同其表現(xiàn)差異也較大，可見口唇發(fā)紺、大汗、煩躁或面色紫里透紅、球結(jié)膜充血、心率增快。血壓早期升高、晚期可見降低，心律紊亂，甚至出現(xiàn)心力或周圍循環(huán)衰竭。也可見晨起頭痛加重、日間思睡、夜間易醒、幻覺及行為異常等神經(jīng)精神癥狀，出現(xiàn)缺血缺氧性腦病或二氧化碳麻醉的表現(xiàn)。