什么是骨髓增生異常綜合癥

我們的身體能正常的運(yùn)行，都是因?yàn)槲覀兩眢w的各個(gè)部分都在正常的運(yùn)轉(zhuǎn)中，如果其中的一個(gè)環(huán)節(jié)出現(xiàn)了問題，就會(huì)導(dǎo)致我們身體的機(jī)能出現(xiàn)了異常的現(xiàn)象，我們都是知道骨髓對(duì)于我們的身體健康是有很大幫助的，主要是因?yàn)楣撬璁惓?huì)導(dǎo)致我們出現(xiàn)骨髓增生異常綜合癥。

骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes，MDS)是一組異質(zhì)性后天性克隆性疾患，其基本病變是克隆性造血干、祖細(xì)胞發(fā)育異常(dysplasia)，導(dǎo)致無效造血以及惡性轉(zhuǎn)化危險(xiǎn)性增高。表現(xiàn)為骨髓中各系造血細(xì)胞數(shù)量增多或正常，但看明顯發(fā)育異常的形態(tài)改變;外周血中各系血細(xì)胞明顯減少。而且演變?yōu)榧毙运柘蛋籽?acute myeloid leukemia，AML)的危險(xiǎn)性很高。

MDS發(fā)病原因尚未明了，但從細(xì)胞培養(yǎng)、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)及臨床研究均證實(shí)，MDS是一種源于造血干/祖細(xì)胞水平的克隆性疾病。其發(fā)病原因與白血病類似。目前已經(jīng)證明，至少2種淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病——成人T細(xì)胞白血病及皮膚T細(xì)胞型淋巴瘤是由反轉(zhuǎn)錄病毒感染所致。亦有實(shí)驗(yàn)證明，MDS發(fā)病可能與反轉(zhuǎn)錄病毒作用或(和)細(xì)胞原癌基因突變、抑癌基因缺失或表達(dá)異常等因素有關(guān)。涉及MDS患者發(fā)病的常見原癌基因?yàn)镹-ras基因。

Ras基因家族分為H、N、K三種，MDS患者中最常見的為N-ras基因突變，發(fā)生在12、13、61外顯子處，突變后N-ras基因編碼蛋白表達(dá)異常，干擾了細(xì)胞正常增生和分化信號(hào)，導(dǎo)致細(xì)胞增生和分化異常。亦有報(bào)告MDS患者p53、Rb抑癌基因表達(dá)異常，但上述基因改變多在MDS較晚期RAEB、RAEB-T型患者中發(fā)生，在MDS早期RA、RAS中較少，提示用基因突變尚難解釋全部MDS患者發(fā)病原因。

繼發(fā)性MDS患者常有明顯發(fā)病誘因，苯類芳香烴化合物、化療藥物尤其是烷化劑、放射線均可誘導(dǎo)細(xì)胞基因突變而導(dǎo)致MDS或其他腫瘤發(fā)生。此外，MDS多發(fā)生于中老年，是否年齡可降低細(xì)胞內(nèi)修復(fù)基因突變功能亦可能是致病因素之一。

根據(jù)以上的說法我們知道骨髓增生異常綜合征是一組異質(zhì)性后天性克隆性疾患，如果太嚴(yán)重就會(huì)出現(xiàn)造血的障礙，所以我們要定期的為我們的身體做檢查，不然太過于嚴(yán)重的話又沒有發(fā)現(xiàn)這是會(huì)導(dǎo)致我們喪命的一個(gè)原因，我們要好好的愛自己，就要時(shí)刻的對(duì)我們的身體變化要持重視的態(tài)度。